Doğuştan internal karotid arter (İKA) anomalileri, agenezis veya hipoplazi gibi, oldukça nadirdir ve popülasyonun %0,01'inden daha azında görülür. Bu anomaliler, Willis poligonu yoluyla kompansatuvar kollateral akım nedeniyle klinik olarak genellikle sessizdir ancak hastaları iskemik olaylara, hemiplejiye ve subaraknoid kanamaya (SAK) yatkın hale getirebilir. 1 - 2 Bu olgunun benzersizliği, doğuştan İKA yokluğu ile sonradan rüptüre olan bir ACoA anevrizmasının nadir bir kombinasyonunda yatmaktadır. Bu birliktelik, tanı ve tedavi sırasında özel dikkat gerektiren nadir ancak klinik olarak önemli bir vasküler sunumu temsil eder. Bu olgu, sol internal karotid arterin (İKA) doğuştan yokluğu ortamında rüptüre olmuş bir anterior komünikan arter (AKoA) anevrizmasını içeren nadir bir sunumu göstermektedir ve bu tür nadir serebrovasküler anomalilerin tanısı ve tedavisi için kapsamlı vasküler görüntülemenin önemini vurgulamaktadır.

Vaka Raporu

Tanısal değerlendirme

Bilgisayarlı tomografi (BT) diffüz SAH'ı ortaya koydu ( Şekil 1A ). Manyetik rezonans anjiyografi (MRA) ACoA'da sakküler anevrizma ve sol ICA'nın konjenital yokluğunu gösterdi.

• Şekli indir
• Yeni sekmede aç
• PowerPoint'i indirin

Şekil 1

- Hasta görüntülemesi A) Kranial bilgisayarlı tomografi (BCD) Fisher Grade 3 subarakoid kanamayı gösterdi. BCD) BT anjiyografi ve MR anjiyografi ACoA anevrizmasını ve sol internal karoid arterin yokluğunu gösterdi. E) Ameliyat sonrası kranial BT. ACoA - Ön komünikan arter

 

• Satır içi görüntüle
• Açılır pencereyi görüntüle

Tablo 1

- Zaman çizelgesi ve klinik olaylar.

 

ICA yokluğunun konjenital doğası, 2 kesin radyolojik bulguya dayanarak belirlenmiştir: 1) yüksek çözünürlüklü temporal kemik BT'sinde sol karotid kanalının tamamen yokluğu ve 2) kronik tıkanıklıkta tipik olarak görülen kollateral damar oluşum paternlerinin yokluğu. Bu bulgular, konjenital yokluğu, normal ancak boş bir karotid kanalı ve farklı kollateralizasyon paternleri gösterecek olan edinilmiş tıkanıklıktan kesin olarak ayırmıştır.

Ameliyat sonrası dijital çıkarma anjiyografisi (DSA), sol internal karotid arterin (ICA) doğuştan olmadığını ve hem sol ön serebral arterin (ACA) hem de orta serebral arterin (MCA) kanlanmasını tamamen posterior sirkülasyondaki baziler arterden kaynaklanan kollateral akım yoluyla aldığını gösterdi ( Şekil 2 ).

• Şekli indir
• Yeni sekmede aç
• PowerPoint'i indirin

Şekil 2

- Hastanın DSA (Dijital Çıkarma Anjiyografisi) muayenesinde A) DSA görüntüsünde sağ ortak karotis arteri, ICA ve ECA'nın normal konumlandığı görüldü. BC) DSA görüntüsünde sol CCA ve ECA'nın ICA olmaksızın mevcut olduğu görüldü. D) DSA görüntüsünde anevrizmanın klipsli olduğu ve kalıntı olmadığı görüldü. Sol ACA ve MCA'ya sağ taraftan kan akışı sağlanamadı. EF) Sol ACA ve MCA'ya tamamen posterior sirkülasyonla kan akışı sağlandı. DSA - Dijital Çıkarma Anjiyografisi, ICA - İç Karotis Arter, ECA - Dış Karotis Arter, CCA - Ortak Karotis Arter, ACA - Ön Serebral Arter, MCA - Orta Serebral Arter

 

Tartışma

ICA , agenezi, aplazi ve hipoplazi olmak üzere üç nadir konjenital anomali gösterir. Agenezi, ICA yapılarının kemik kanallarıyla birlikte tamamen yokluğunu tanımlarken, aplazi ve hipoplazi, ICA yapılarının kısmi veya az gelişmişliğini ifade eder. 3-4 Bu durumlar , tesadüfen veya anevrizma ya da iskemi gibi komplikasyonlar ortaya çıktığında ortaya çıkar.

Hastamızda sol İCA'da tam agenezi vardı ve görüntülemede karotid kanalının yokluğu bunu doğruladı. Naeini ve ark. 5 üç kollateral dolaşım paterni tanımladı. En yaygın olanı, etkilenen taraftaki ACA'nın kontralateral İCA tarafından, MCA'nın ise posterior dolaşım tarafından beslenmesidir. Bizim vakamızda gözlemlenen ikinci patern ise, etkilenen taraftaki hem ACA hem de MCA'nın posterior komünikan arter yoluyla baziler arter tarafından beslendiğini gösterdi. En nadir patern ise dış karotid sistemden gelen kollateral dolaşımı içerir.

ICA'nın doğuştan yokluğu, Willis çemberinden gelen kollateral dolaşım nedeniyle genellikle asemptomatiktir, ancak bazen subaraknoid kanama ile ilişkili olabilir. Bu rahatsızlığa sahip hastalarda intrakraniyal anevrizma görülme sıklığı (%25-35) daha yüksektir. ICA'nın agenezisi, aplazisi veya hipoplazisi , hemodinamik strese neden olarak Willis çemberinde anormalliklere yol açabilir. 6-7

Ön komünikan arter anevrizmalarının son sınıflandırmaları, patogenezleri ve tedavi yöntemleri hakkındaki bilgilerimizi artırmıştır. Zhang ve ark. 8, A1 orijini ile anevrizma tabanını birleştiren eksene göre anevrizma projeksiyonuna dayalı bir sınıflandırma sistemi önermiş ve bunları düz, üst, alt, ön ve arka projeksiyonlar olarak kategorize etmiştir. Bizim olgumuzda, anevrizma üst projeksiyona sahipti ve bulgularına göre, tipik olarak daha küçük boyutuna rağmen daha yüksek bir rüptür riski ile ilişkilidir. Bu sınıflandırma sistemi, özellikle konjenital İCA yokluğu gibi ilişkili vasküler anomalileri olan vakalarda, ACoA anevrizmalarına hem endovasküler hem de cerrahi yaklaşımlar için değerli bilgiler sağlar.